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两龄童患“鹦鹉头综合征”,中山一院贵州医院多学科联合救治

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近日,中山一院贵州医院多学科联合为一名“鹦鹉头综合征”患儿搭建救治平台,目前患儿恢复良好已出院。

据了解,该名患儿今年2岁,早在2年前患儿3个月大时,家属就发现其面容“怪异”,表现为额部越来越突起,并有眼球突出、面部凹陷、反颌畸形等不正常表现,在当地医院就诊后因病情复杂推荐到中山一院贵州医院神经外科副主任医师杨明处就诊。经详细检查,诊断为Crouzon综合征(即“鹦鹉头综合征”),且患儿已出现颅缝早闭、脑积水所致颅内压增高的危险表现。根据患儿病情,杨明医生为其实施了颅缝再造手术,重塑颅骨形状,也缓解高颅压症状。第一次手术顺利完成,患儿恢复良好,但因为疾病的特殊性,一直以来患儿定期到神经外科进行随访。

Crouzon综合征又叫“鹦鹉头综合征”或克鲁宗病,患者除了早闭颅缝所致的头颅外观异常外,还伴有严重的颌面部发育畸形,表现为斜眼、眼球突出、面中部凹陷、反颌畸形等,常合并脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑发育不良,严重的出现高颅压、呼吸道梗阻、角膜炎、智力低下等症状。

时隔两年,患儿再次复查时,头型异常已得到极大改观,眼球突出情况好转,面部畸形没有再出现继续加重表现,但患儿家属反映孩子出现张口呼吸、睡眠时鼾声明显的问题。在进行相关检查后,发现患儿伴有鼻咽部腺样体肥大,堵塞后鼻孔90%,治疗非常复杂,中山一院贵州医院随即为患儿组建颅颌面畸形多学科会诊团队(MDT),涉及神经外科、眼科、耳鼻喉科、颌面外科、整形外科等多个科室。

深入讨论后治疗团队为患儿拟定了分阶段治疗的方案:先由耳鼻喉科解决患儿呼吸功能障碍问题,待患儿上下颌骨、牙槽、颌面相对发育稳定后,再由口腔颌面外科、整形外科等进行颌面部截骨整形处理。

患儿随即转入耳鼻喉科,由耳鼻喉科主任龚正鹏团队为其开展了经鼻咽部腺样体切除术。术后患儿恢复良好,现已出院。

此次多学科会诊,体现了疑难杂症“一站式”诊疗的优势,避免了就医难的困境,也让医院各学科间的相互支撑、合作得以实现。

记者

周倩

编辑

周倩 龙菊珍

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李佳

编审

谢红娟

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